A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta o cérebro e a medula espinhal, causando perda progressiva da função e controle muscular. As habilidades de andar, falar e engolir são gradualmente prejudicadas a ponto de serem completamente perdidas.
A ELA é uma doença cujas causas exatas ainda são desconhecidas, mas tem múltiplos fatores contribuintes: genéticos e ambientais. Embora atualmente não haja cura conhecida, existem terapias que podem ajudar as pessoas diagnosticadas com ELA a viver mais e melhorar sua qualidade de vida.
Existem dois tipos principais de ELA cujos sintomas se manifestam em fases específicas. Neste artigo, falaremos em detalhes sobre os diferentes estágios da ELA como uma patologia que desdobra seus sintomas ao longo do tempo.
O que é ELA?
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença degenerativa que ataca o sistema nervoso e produz a perda progressiva das funções motoras. Em todo o mundo, a prevalência de ELA é de 5 em 100.000 pessoas, por isso é considerada uma doença rara.
É uma doença progressiva, mas a progressão dos sintomas pode diferir de pessoa para pessoa. As células nervosas chamadas neurônios motores ou neurônios motores controlam as ações musculares voluntárias em diferentes partes do corpo, como braços, pernas e rosto, e a ELA afeta essas células nervosas, que gradualmente perdem a função e acabam morrendo. então, as mensagens que são enviadas pelos neurônios motores param de ser enviadas e a capacidade do cérebro de controlar os movimentos voluntários é perdida. Com o tempo, quando não utilizados, os músculos começam a degenerar e enfraquecer.
Embora a fraqueza muscular progressiva seja um sintoma que ocorre em todos os pacientes diagnosticados com ELA, pode não ser o primeiro sinal ou indicação da doença.
A progressão da doença varia entre as pessoas, e o início da doença pode ser difícil de perceber, já que nenhuma manifestação é vista. Com o tempo, os sinais e sintomas da doença tornam-se mais evidentes. Alguns dos primeiros sintomas visíveis incluem falta de jeito, fadiga incomum nos membros, cãibras e espasmos musculares e dificuldade para falar. Os sintomas se espalham por todo o corpo à medida que a doença progride.
A função cerebral se deteriora com o tempo e, em algumas pessoas com ELA, isso pode levar a uma forma de demência, conhecida como demência frontotemporal. Além disso, as decisões e a memória das pessoas também podem ser comprometidas à medida que a doença progride. Quando se trata de funções psicológicas, a labilidade emocional que resulta da doença também pode fazer com que as pessoas tenham humores e respostas emocionais mais variáveis.
Estágios de ELA
Não há cura para a ELA. A expectativa de vida média de um paciente com ELA é de 3 anos após o diagnóstico. 20% viverão 5 anos e 10% 10 anos. Apenas 5% das pessoas com ELA vivem 20 anos ou mais. A maioria dos pacientes diagnosticados morre dentro de 2 a 10 anos após o diagnóstico, devido a insuficiência respiratória resultante da perda progressiva da função.
Não há definição oficial dos estágios da ELA, pois a doença progride de forma diferente para cada paciente. Algumas pessoas experimentam sintomas diferentes em momentos diferentes, e a progressão da doença e suas consequências são variáveis, algumas pessoas perderão suas funções mais rapidamente do que outras. Eu digo isso, em termos gerais, a ELA pode ser dividida em três fases: precoce, intermediária e tardia.
estágio inicial
Embora existam casos de início precoce, a idade média de início da doença é de 50 anos. A doença inicialmente progride lentamente e muitas vezes não causa doro que pode fazer com que os pacientes adiem sua visita ao médico por muito tempo.
Se os primeiros sintomas afetarem a fala do paciente ou a capacidade de engolir, é chamado de “ELA bulbar”.
Se as mãos e os pés são os primeiros afetados e há movimentos musculares anormais, falamos de “ELA das extremidades”,
Às vezes, a doença começa com perda de peso corporal ou massa muscular, ou com respiração anormal. Cerca de 3% dos pacientes têm problemas respiratórios como primeiro sintoma.
No início, as pessoas geralmente experimentam fraqueza muscular, rigidez e cãibras. Como não há progressão linear da doença, algumas pessoas podem apresentar mais sintomas do que outras. As pessoas podem ser impedidas de realizar tarefas diárias porque os sintomas afetam os músculos: os pacientes com ELA podem cair, derrubar objetos ou não conseguir abotoar a camisa.
Estágio intermediário
A ELA é uma doença variável em seu desenvolvimento. Às vezes a progressão é lenta, espalhada ao longo dos anos e tem períodos de estabilidade com diferentes níveis de incapacidade. Outras vezes é rápido e não há períodos estáveis.
Durante esta fase da ELA, diferentes sintomas podem ser experimentados: há dificuldades em engolir e respirar. Os músculos podem ficar paralisados, a perda muscular é sentida e mesmo estes podem ficar mais curtos. As articulações perdem o movimento, a fala fica mais lenta e os pacientes podem rir ou chorar de maneiras que não podem controlar.
A fala, a deglutição e a respiração são efeitos a longo prazo da doença: os pacientes com ELA geralmente apresentam sinais de envolvimento bulbar quando a fraqueza e a paralisia se espalham para os músculos dos troncos do corpo.
O paciente pode perder completamente a capacidade de falar e ter dificuldade em engolir, e uma capacidade reduzida de tossir. Esses problemas expõem os pacientes a vários problemas respiratórios (asfixia, infecção respiratória, pneumonia) e desnutrição.
À medida que a doença progride, os músculos usados para respirar podem se deteriorar e perder a função, exigindo que o paciente use um ventilador por toda a vida.
As alterações musculares que uma pessoa pode experimentar durante os estágios iniciais da ELA podem piorar durante os estágios intermediários da doença. Isso significa que os sintomas também podem afetar outras partes do corpo. Os pacientes precisam cada vez mais de ajuda nas atividades diárias quando a doença entra nesta fase.
O paciente será atendido por várias equipes especializadas. Hoje, a pneumologia avançou muito, o que pode melhorar a qualidade de vida do paciente nesta fase da ELA.
Etapas subsequentes
Com o tempo, o paciente torna-se plenamente consciente de sua doença e de sua evolução. Muitas vezes, essa consciência faz com que problemas psicológicos relacionados ao medo da morte e incapacidade física. O paciente pode sofrer de ansiedade ou depressão. A qualidade de vida é um dos principais objetivos do tratamento da ELA, pois o paciente e sua família devem enfrentar juntos todos os aspectos da doença.
Quando o paciente tem ELA, ele se torna completamente dependente dos outros. Os pacientes e seus familiares devem enfrentar todas as fases da doença com o auxílio de profissionais especializados.
Quando uma pessoa atinge os estágios posteriores da doença, todos os seus músculos começam a paralisar, incluindo os da garganta e da boca. Isso torna impossível falar, comer ou beber. Um tubo pode ser necessário para entregar comida e bebida à pessoa.
O paciente também pode desenvolver as seguintes complicações: insuficiência respiratória, desnutrição e pneumonia.
Algumas pessoas com ELA também desenvolvem demência frontotemporal (DFT), enquanto outras que são inicialmente diagnosticadas com FTD desenvolvem sintomas de ELA, FTD também é um distúrbio progressivo que afeta a fala, o comportamento e personalidade.
conclusão
A ELA é uma doença que afeta os neurônios que controlam o movimento e produz a perda progressiva das funções motoras.
Não há cura para a ELA, é considerada uma doença progressiva. Embora seus estágios não estejam oficialmente definidos, pois é uma doença bastante variável no aparecimento dos sintomas e sua evolução.
De um modo geral, a esclerose lateral amiotrófica pode ser dividida em três fases. Nos estágios iniciais, pode causar espasmos musculares ou fraqueza. Nos estágios posteriores, pode haver paralisia, problemas respiratórios ou perda de massa muscular. A causa mais comum de morte é a insuficiência respiratória resultante da perda de função.
Pessoas com ELA podem melhorar suas vidas usando diferentes opções de tratamento que também incluem apoio à saúde mental.
Referências bibliográficas
- Brotman, RG, et ai. (2020). Esclerose Lateral Amiotrófica [Abstract].
- Marcus, IR, et ai. (2018). Particularidades diagnósticas da esclerose lateral amiotrófica em paciente idoso
- Nguyen, HP, et ai. (2018). Genes ALS na era genômica e suas implicações para FTD.
