Doença de Moyamoya: sintomas, causas e tratamento

Nosso cérebro é uma parte fundamental do corpo, Na medida em que regula o funcionamento e a coordenação da maior parte do corpo e nos permite ser quem somos: controla as constantes vitais para processos superiores como o raciocínio ou a motivação, passando, entre outros, pela percepção e pelas habilidades motoras.

Mas mesmo sendo nosso órgão mais importante, não seria capaz de funcionar e até morreria em pouco tempo se não recebesse um suprimento constante de oxigênio e nutrientes. Eles chegam até você através do sistema vascular cerebral, os neurônios sendo supridos por vários vasos sanguíneos.

No entanto, às vezes esses vasos podem ser feridos ou afetados por doenças que podem fazer com que o sangue negue parte do cérebro ou não chegue onde deveria, o que pode ter um impacto muito grande no corpo. Entre esses problemas, podemos encontrar a doença de Moyamoya, cujas principais características veremos ao longo deste artigo.

Doença de Moyamoya

Isso é chamado de doença de Moyamoya para um alteração do tipo cerebrovascular rara, mas perigosa, Caracterizado por oclusão progressiva ou estenose das carótidas internas (geralmente ocorrendo em ambas ao mesmo tempo) e seus ramos principais em suas partes terminais dentro do crânio.

Esse estreitamento, por sua vez, causa a formação e o fortalecimento de uma grande rede secundária de vasos menores que permitem que o sangue continue a fluir, formando um circuito. a forma da neuroimagem é uma reminiscência da fumaça do cigarro (É a isso que se refere o termo Moyamoya, que em japonês se refere a fumaça).

Embora em muitos casos possa permanecer silencioso e assintomático, a verdade é que por haver uma progressão do estreitamento da artéria carótida, faz com que o sangue chegue até ela em alta velocidade, o que está relacionado. Ao fato de que o secundário rede não tem capacidade suficiente para transportar um suprimento suficiente de oxigênio e nutrientes.

Isso pode ter sérias repercussões para o sujeito, podendo sentir tontura e desânimo mental, desconforto, irritabilidade, deficiência visual ou linguagem, fraqueza ou paralisia em qualquer lado do corpo, Convulsões e até aparecimento de acidente vascular cerebral isquêmico ou mesmo hemorragia cerebral em caso de quebra de vidro (mais comum nessa condição porque a rede secundária é muito mais frágil que a artéria carótida), podendo levar à perda de ou capacidades mentais (dependendo da área afetada) ou até morte. Os sintomas geralmente são mais perceptíveis quando o esforço é feito.

Embora possa aparecer em pessoas de qualquer idade, a verdade é que é muito mais comum em crianças de cinco a nove anos, podendo levar a problemas e atrasos no desenvolvimento, ou mesmo deficiência intelectual. Outro aumento de casos também foi observado em adultos com mais de 45 anos. Quanto ao sexo aparece em homens e mulheres, Embora seja mais predominante no último.

A doença de Moyamoya foi descoberta pelo Dr. Takeuchi e pelo Dr. Shimizu em 1957, e foi originalmente pensado para ser exclusivo da população japonesa. No entanto, com o tempo, foi descoberto em pessoas de diferentes etnias, embora ainda seja muito mais prevalente na população de ascendência asiática).

Quanto ao prognóstico, pode variar consideravelmente dependendo de quando é detectado e da aplicação do tratamento. A mortalidade associada a esta doença é de aproximadamente 5% em adultos e 2% em crianças, principalmente devido ao AVC.

estágios

Como observamos, a doença de Moyamoya é uma doença progressiva que piora com o tempo, tendo estabelecido diferentes estágios ou graus dependendo da estenose. Nesse sentido, encontramos seis graus.

1º ano

A doença de Moyamoya é considerada grau 1 quando observada isoladamente estreitamento do ponto de bifurcação da artéria carótida interna.

2º ano

Um grau mais avançado ocorre quando passam a gerar os vasos colaterais ou a rede secundária que dá nome ao distúrbio.

3 º ano

Nesta fase da doença, os vasos colaterais começam a se intensificar à medida que estreitamento progressivo da artéria carótida interna e artéria cerebral média, Depende amplamente da vascularização colateral.

Nível 4

A rede de vasos colaterais que se originam na carótida interna começa a enfraquecer e ter uma funcionalidade mais pobre, ao mesmo tempo que o fluxo aumenta e os circuitos são criados ao nível da carótida externa (fora do crânio).

Nível 5

A rede de vasos colaterais cresce e se intensifica a partir da artéria carótida externa, enquanto na artéria carótida interna a rede colateral é bastante reduzida.

6º ano

A artéria carótida interna está completamente fechada e sua rede colateral também eventualmente desaparece, desligamento do circuito secundário inicial. O fluxo sanguíneo torna-se dependente da artéria carótida externa e da artéria vertebral.

causa

A doença de Moyamoya não tem causa totalmente definida, sendo uma doença idiopática. Apesar disso a existência de uma influência genética foi observada, Ter estudado os cromossomos 3, 6 e 17 e ter observado que é mais comum na população de origem asiática e em pessoas com parentes que já sofreram com isso. Esse aspecto também é levado em consideração, pois às vezes está associado a distúrbios genéticos.

Além disso, em alguns casos pode estar associada a processos infecciosos (no caso, seria a síndrome, e não a doença, já que seria secundária).

tratamento

A doença de Moyamoya atualmente não tem tratamento para curá-la ou vice-versa, embora os sintomas possam ser tratados e têm um nível controlado de estenose ou possível dano aos vasos sanguíneos.

Dentre outros métodos, destaca-se o método cirúrgico, por meio do qual pode ser realizada a cirurgia de revascularização, que melhorará a circulação, embora os vasos tendam a se contrair novamente (embora o tratamento geralmente retarde os sintomas e sua progressão). . Também é possível usar, embora seja feito em adultos mas não em crianças devido ao risco de sangramento após os derrames, usar anticoagulantes muito específicos e outras substâncias que regulam o comportamento do sangue.

muito eles terão que lidar com as complicações que podem resultar, como atrasos de aprendizagem e deficiência intelectual, Forneça orientações instrucionais e suporte conforme necessário A fonoaudiologia e / ou fisioterapia pode ser útil para distúrbios da fala ou do movimento, bem como terapia ocupacional e psicoeducação familiar.

Referências bibliográficas:

  • Acuña, AR e de Godoy, CO (2010). Doença de Moya-Moya. Pediatra. (Hipótese), 37 (1).
  • Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. e Alayón, A. (1999). Doença de Moya-Moya. Apresentação de um caso e revisão da literatura. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
  • Buller, I., Luzuriaga, C. e Soler, MG (2016). Doença de Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
  • Takeuchi, K. e Shimizu, K. (1957). Hipogênese das artérias carótidas internas bilaterais. Não a Shinkei, 9: 7-43.

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