As doenças autoimunes são aquelas em que o corpo ataca a si mesmo. Uma das mais conhecidas é a esclerose múltipla. Neste artigo, entretanto, falaremos sobre outro, relacionado a ele: Doença de Devic ou neuromielite óptica (NMO).
Esta doença é inflamatória e desmielinizante; afeta as fibras nervosas do sistema nervoso central, em particular as do nervo óptico e da medula espinhal. Neste artigo, saberemos o que é, suas características básicas, sintomas, causas e tratamento.
O que é a doença de Devic?
A doença de Devic, também chamada de neuromielite óptica (NMO) (ou espectro de doenças NMO), é uma doença neurológica considerada rara, afetando entre 1 e 9 em 100.000 pessoas. uma doença desmielinizante autoimune inflamatória, que afeta principalmente a mielina do nervo óptico e da medula espinhal.
A mielina é uma camada que protege os axônios das células nervosas e tem a função de aumentar a velocidade de transmissão dos impulsos nervosos.
Características
A principal implicação na doença de Devic é a desmielinização das fibras nervosas no sistema nervoso central (SNC), que inclui o nervo óptico (este fica inflamado) e causa degeneração axonal. Por outro lado, mais sintomas da medula espinhal aparecem devido à inflamação da medula espinhal (alterações motoras e sensoriais dos membros).
Em relação ao seu curso, pode variar de uma pessoa para outra; nas mulheres, por exemplo, geralmente ocorre um curso de ataques recorrentes. No entanto, embora mais raramente, um curso monofásico também pode ocorrer, com episódios de neurite óptica (NO) (inflamação do nervo óptico) e mielite isoladas ao longo do tempo, mas simultâneas (veremos em que consiste a seguir).
Este segundo tipo de curso aparece mais geralmente em jovens, homens e mulheres. Quanto à distribuição por sexo, 90% das pessoas afetadas pela doença de Devic são mulheres. A idade média de início é em torno de 50-55 anos, embora possa surgir em qualquer idade.
sintomas
Os principais sintomas da doença de Devic são os seguintes:
1. Ataques de neurite óptica (ON)
A neurite óptica é a inflamação do nervo óptico. Esses ataques podem ser unilaterais ou bilaterais. Basicamente, nesses episódios as células do nosso sistema imunológico atacam as estruturas do corpo; neste caso, nas bainhas de mielina do (s) nervo (s) óptico (s). Este sintoma também é típico da esclerose múltipla.
2. Mielite aguda
Também chamada de mielite transversa aguda, é uma inflamação da substância branca e cinzenta do SNC, em um ou mais segmentos adjacentes da medula espinhal. Os segmentos torácicos geralmente estão inflamados. A mielite pode aparecer devido à doença de Devic, mas também devido a esclerose múltipla, infecções, certos medicamentos, etc.
3. Ataques de cegueira
Esses ataques são geralmente agudos e muito graves. Eles geralmente aparecem separados no tempo (a cada “X” meses ou mesmo anos). Depois deles, o paciente apresenta recuperação parcial do mesmo.
Os ataques de cegueira geralmente ocorrem ao mesmo tempo que os ataques de neurite óptica e mielite.
4. Paraparesia ou quadriparesia
Paraparesia envolve a redução da força motriz de dois dos membros (geralmente o mais baixo); também pode causar paralisia neles. A quadriparesia é a mesma, mas afeta todos os quatro membros.
5. Deficiência significativa
Os sentidos do paciente com a doença de Devic podem se deteriorar com a progressão da doença, devido aos vários ataques produzidos. Isso envolverá principalmente dificuldades ou alterações em seu sistema visual e auditivo.
6. Deterioração dos esfíncteres
Os esfíncteres, por dependerem da medula espinhal e, portanto, do SNC, também serão afetados nessa doença. Isso pode levar, por exemplo, à perda de urina devido ao enfraquecimento e perda de controle do esfíncter..
7. Outros sintomas
A doença de Devic também pode envolver outros sintomas, embora sejam mais raros. Podem ser vômitos, náuseas (causadas por inflamação da medula espinhal), distúrbios do sono ou endócrinos (causados por uma alteração no hipotálamo) e ataques de edema cerebral. Este último pode causar confusão no paciente ou até induzir ao coma.
8. Transtornos associados
É comum que as pessoas com a doença de Devic tenham outros tipos de distúrbios, que são sistêmicos e autoimunes. Exemplos destes são: síndrome de Ed Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico (LES).
causa
A causa da doença de Devic é desconhecida. No entanto, sua etiologia foi associada a autoanticorpos contra a aquaporina-4 (um tipo de anticorpo). Em outras palavras, é conhecido por ter uma origem auto-imune, assim como a esclerose múltipla.
Como ainda não existe uma causa bem definida e facilmente determinada para esta doença, seu diagnóstico é essencialmente clínico, feito a partir da observação dos sintomas manifestados pelo paciente. Por outro lado, embora o diagnóstico seja principalmente clínico, os testes de RMN (Ressonância Magnética Nuclear) geralmente são realizados para detectar possíveis danos à medula espinhal.
Em ataques de mielite aguda, as lesões na medula espinhal cobrem tipicamente 3 ou mais segmentos vertebrais. Essa técnica (NMR) pode ser usada para diferenciar a doença de Devic de outras doenças autoimunes, como a esclerose múltipla (EM). Uma diferença entre essas patologias, e que também possibilita o diagnóstico, é 1 ressonância magnética normal do cérebro nos estágios iniciais da doença de Devic.
Às vezes, no entanto, o paciente teve lesões cerebrais atípicas ou teve apenas um primeiro episódio de mielite; nesses casos, encontrar autoanticorpos contra a aquaporina-4 pode diagnosticar a doença de Devic com um pouco mais de certeza.
tratamento
O tratamento farmacológico usado para a doença de Devic inclui corticosteroides intravenosos; esses medicamentos geralmente diminuem a duração dos sintomas que causam episódios de cegueira e neurite óptica. Além disso, têm a vantagem de agilizar a recuperação visual do paciente.
No entanto, o uso de corticosteroides não tem influência na recuperação funcional ou no prognóstico do paciente. Também não diminui o risco de desenvolver esclerose múltipla no futuro (uma vez que essas duas condições estão intimamente relacionadas).
A prevenção da doença de Devic é muito importante e quaisquer sintomas mínimos devem ser considerados. Uma boa estratégia preventiva é fazer uma ressonância magnética do cérebro diante de qualquer suspeita de ter a doença. Por outro lado, uma vez diagnosticada a doença, será de grande importância consulte oftalmologistas e neurologistas especialistas quem pode recomendar o tratamento adequado em cada caso.
Providenciar
A doença de Devic tem um bom prognóstico, embora às vezes alguns distúrbios visuais possam permanecer. Em casos mais graves, o paciente pode ficar cego.
Referências bibliográficas:
- Alvarez, JC et al. (2014). Monografias em esclerose múltipla. Doenças desmielinizantes com envolvimento óptico e medular na EM: 9-96.
- Arias-González, NP, Valencia-Parets, D. (2014). Neuromielite óptica, anticorpo anti-aquaporina 4. Medical Journal MD, 6 (1): 58-61.
- Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). O espectro da neuromielite óptica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.
